СИНОСТОЗ

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Тригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операцииСтереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.Этапы операции до и после реконструкции черепа.Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Классификация

Хрящевая ткань неодинаковая, поэтому она различается в зависимости от своих свойств (гиалиновая или фиброзная).

Различают:

• Синхондроз гиалиновый – разделяет грудину от ребер, точнее, от первого ребра.
• Волокнистый – возникает там, где происходит наибольшее механическое сопротивление. Сюда можно отнести расстояние между телами позвонков. Благодаря своей большой упругости, волокнистые синхондрозы являются так называемыми буферами. Они служат для смягчения различных сотрясений и толчков.

Также следует сказать, что длительность существования таких хрящей тоже различная.

В медицине разделяют следующие хрящевые соединения, которые присутствуют в человеческом организме:

• Временные синхондрозы, которые могут существовать только ограниченное количество времени, то есть до конкретного возраста человека. По истечении этого срока они заменяются другими соединениями, которые называются синостозы. Такие замены происходят между эпифизом и метафизом или же между тремя костями пояса ног, которые соединяются в единую тазовую кость. Временные хрящевые соединения можно наблюдать во время второй фазы развития человеческого скелета.
• Постоянные синхондрозы – расположены в опорно-двигательном аппарате постоянно, в неизмененном виде. Пример тому – хрящевое соединение между верхней частью клиновидной и височной кости, обязательно между пирамидой и затылочной костью.

Постоянный синхондроз

Когда в центре хрящевого соединения появляется узкая щель, которая совсем не похожа на настоящий сустав, к тому же имеющей суставную поверхность и капсулу, тогда такой синхондроз перерастает в переходной – от непрерывного к прерывному, то есть к суставам. После этого его название меняется – теперь он называется симфизом. К примеру, существует лобковый симфиз.

Однако образование симфиза может произойти и в обратном направлении, то есть, наоборот, от прерывного к непрерывному. Это возникает из-за перехода суставов от сложного к простому, например, когда у позвоночных между позвонками от суставной части остается только щель.

К непрерывным относятся мембраны, связки, которые есть:

• в поясе рук – так называемые связки лопатки (клювовидно-акромиальная и верхняя поперечная);
• между костями предплечья – такое хрящевое соединение называется межкостная перепонка, с ее помощью крепятся мышцы предплечья;
• непостоянные хрящевые соединения между эпифизами и диафизами длинных трубчатых костей.

Прерывные соединения находятся:

• между поясом рук и туловищем;
• между ключицей и лопаткой;
• в соединении лопатки со свободным отделом;
• в соединении плеча с предплечьем;
• в самом предплечье;
• в соединении лучевой кости с запястьем;
• в самой кисти.

Также бывают и синхондрозы черепа – соединение костей черепа у самого его основания с помощью тканей хрящевого характера.

Они бывают разных видов:

• клиновидно-каменистый образованный синхондроз;
• каменисто-затылочный растущий синхондроз.

Кроме того, существует и синхондроз рукоятки грудины. Бывает, что в таком хрящевом соединении есть полость, тогда оно уже будет носить совершенное другое название – не синхондроз, а симфиз. Однако такие различия можно установить только путем проведения необходимых диагностических мероприятий. Поэтому при наличии симптоматики нужно обращаться к врачу.

Форма черепа, черепной и лицевой указатели, типы черепов.

Для характеристики формы черепа
вычисляются указатели, или индексы,
выражающие отношения между размерами.

Наиболее
употребительным является головной, или
черепной, указатель, являющийся отношением
между поперечным и продольным диаметрами
мозгового черепа, выраженным в процентах.
Продольный диаметр черепа представляет
собой расстояние между точками глабеллой
и опистокранионом. Глабелла является
самой передней точкой мозгового черепа
и находится на срединной плоскости при
установке черепа во франкфуртской
горизонтали. Опистокранион представляет
собой наиболее выступающую кзади точку
на затылочной кости, обычно она
соответствует наружному затылочному
выступу. Поперечный диаметр черепа
определяется между двумя наиболее
удаленными от срединной плоскости
точками на боковой поверхности черепа
(правый и левый эурион). В зависимости
от величины черепного указателя черепа
делят на три группы:

• долихокранные
(с индексом менее 75);

• мезокранные
(с индексом от 75 до 79.9);

• брахикранные
(с индексом 80 и выше).

Черепной
указатель долгое время рассматривали
как основной расовый признак черепа.
Однако доказано, что черепной указатель
внутри человеческих рас подвержен
большим групповым и индивидуальным
вариациям.

В
специальной литературе широко обсуждался
факт постепенного повышения черепного
указателя у многих народов Европы, Азии
и Америки за последнее тысячелетие. Это
значит, что черепа изменялись в сторону
брахикранности, становились более
широкими. Данное явление объясняют
по-разному. Увеличение черепного
указателя может быть связано с уменьшением
выступания надбровных дуг и затылочных
возвышений, вследствие чего уменьшается
длина черепа и соответственно возрастает
черепной указатель. Некоторые авторы
объясняют брахикранию редукцией
жевательного аппарата, имеющей место
у современных людей. В экспериментах
на животных установлено влияние на рост
черепа жевательной мускулатуры, особенно
височной мышцы с ее широким прикреплением
к черепу. Ослабление тяги этой мышцы
облегчает рост черепа в ширину, что
приводит к брахикрании. Польский
антрополог М.Хеннеберг объясняет
брахицефализацию влиянием естественного
отбора. Согласно его гипотезе начало
брахицефализации у популяций Центральной
Европы было обусловлено высокой
плодовитостью брахицефалов, сочетающейся
с более высоким уровнем преждевременной
смертности долихоцефалов.

Для
определения формы основания черепа
вычисляют базилярный указатель –
отношение ширины основания черепа к
длине основания черепа, выраженное в
процентах. Ширина основания черепа —
это расстояние между двумя аурикулярными
точками пересечения середины наружного
слухового прохода со скуловой дугой.
Длина — это расстояние от назиона (точка
на пересечении срединной плоскости с
лобно-носовым швом) до опистиона (задний
край большого отверстия). В зависимости
от величины базилярного указателя
черепа делят на 3 группы:

• долихобазилярные
(с индексом менее 88.9);

• мезобазилярные
(с индексом от 89 до 98.9);

• брахибазилярные
(с индексом 99 и выше).

Для
определения формы лицевого отдела
вычисляют лицевой указатель, то есть
отношение высоты лица к скуловому
диаметру, выраженное в процентах. Полная
высота лица измеряется между точкой
назион, лежащей на пересечении срединной
плоскости с лобно-носовым швом, и точкой
гнатион, расположенной в той же плоскости
по нижнему краю нижней челюсти. Скуловой
диаметр определяется между наиболее
выступающими в стороны точками правой
и левой скуловых дуг (точки зигион). По
величине лицевого указателя выделяют
следующие типы лица:

•
эйрипрозопические
(широкие) (с индексом менее 85);

•
мезопрозопические
(средние) (с индексом от 85 до 89.9);

•
лептопрозопические
(узкие) (с индексом 90 и более).

Измерения черепа и
определение его формы интересуют не
только антропологов, они находят
практическое применение также в медицине.
Краниометрические данные позволяют
лучше ориентироваться в сложных
пространственных отношениях в области
головы, которые необходимо учитывать
при хирургических вмешательствах в
этой части тела. Рассмотренные плоскости
и краниометрические точки используются
при построении схем краниоцеребральной
топографии, с помощью которых можно
находить проекцию на покровы головы
содержимого черепа — мозговых борозд и
извилин, желудочков мозга, кровеносных
сосудов. Существует определенная
корреляция между формой черепа и
положением некоторых частей мозга,
поэтому определение черепного указателя
также находит применение в нейрохирургии.

Височно-нижнечелюстной сустав и мышцы, действующие на него. Кровоснабжение и иннервация этих мышц.

Височно-нижнечелюстной
сустав, articulationtemporomandibularis,
парный, комплексный по строению,
эллипсоид­ный. Его суставными
поверхностями служат головка ниж­ней
челюсти, caputmandibulae,
и нижнечелюстная
ямка, fossamandibularis,
височной
кости.

Конгруэнтность
суставных поверхностей достигается за
счет суставного диска, discusarticularis,
имеющего форму
округлой двояковогнутой линзы. Центральная
часть диска тонь­ше, чем периферическая.

Суставная
капсула конусовидная, ее широкое
основание обра­щено кверху.

Движение
в правом и левом височно-нижнечелюстных
сус­тавах происходит совместно,
поэтому функционально они обра­зуют
единый комбинированный сустав. В суставе
возможны сле­дующие виды движений:
1) опускание и поднимание нижней челюсти,
соответствующие открыванию и закрыванию
рта; 2) смещение нижней челюсти вперед
(выдвижение) и назад (возвращение в
исходное положение); 3) движения челюсти
вправо и влево (боковые движения).

Мышцы
обеспечивают сложные движения ее у
человека в височно-нижнечелюстном
суставе.

Жевательная
мышца, т.
masseter.

Иннервация:
n.
trigeminus.

Кровоснабжение:
a. masseterica, a. transversa faciei.

Височнаямышца,
m.temporalis

Иннервация:
n. trigeminus.

Кровоснабжение:
аа.
temporales profunda anterior et superficialis.

Медиальнаякрыловиднаямышца,
т.
pterygoideus medialis

Иннервация:
n. trigeminus.

Кровоснабжение:
a. maxillaris, a. facialis.

Латеральная
крыловидная мышца, т.
pterygoideuslateralis

Иннервация:
п.
trigeminus.

Кровоснабжение:
a. maxillaris, a. facialis.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны.

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

• краниометрия;
• рентген;
• осмотр глазного дна;
• ультразвуковая венография;
• УЗИ сердца;
• КТ;
• МРТ.