Главная » Новейшие методы

Несовершенный остеогенез

Профилактика заболевания

Любую болезнь лучше предупредить, чем потом лечить. Но как же поступить в отношении заболевания, которое на начальных стадиях себя никак не проявляет? Существует специальный метод диагностики, благодаря которому можно с максимальной точностью выявить изменения плотности костных тканей.

Ультразвуковая методика, называемая денситометрия, выявляет снижение плотности даже при таких показателях, как на 3-5%. Другие аппаратные методики, к сожалению, неэффективны для раннего реагирования. Так, например, рентгенограмма укажет на проблему, когда снижение плотности достигнет 25-30%.

Выделяют еще несколько признаков, которые могут косвенно указать на протекание патологического процесса в костях:

  • уменьшение роста более, чем на 10 мм;
  • искривление позвоночника;
  • боль в поясничном и грудном отделах позвоночника (усиливается во время физических нагрузок или длительного пребывания в одном положении);
  • быстрая утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • было несколько травм с переломами костей.

В качестве профилактических мер рекомендовано вести здоровый, физически активный образ жизни:

  • Правильное питание и активный образ жизни — лучшие средства профилактики различных заболеваний

    правильное питание: капуста, орехи, злаковые и бобовые, кисломолочные продукты, сухофрукты, все виды зелени, садово-огородные культуры в большом количестве;

  • прием поливитаминных и полиминеральных комплексов;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • зарядка по утрам и другие виды не силовой физкультуры;
  • массаж;
  • отказ от сигарет, кофе и алкоголя.

На предмет комплекса упражнений лучше проконсультироваться с врачом или фитнес-инструктором. Улучшение состояния отмечается уже после первого месяца профилактических мероприятий – увеличение косной массы на пару-тройку процентов.

Типы и симптомы несовершенного остеогенеза

Заболевание классифицируется по четырем основным типам. Недавно были выделены также V, VI, VII и VIII типы:

  • I тип несовершенного остеогенеза. Считается наиболее легкой формой заболевания. Для нее характерно наличие у ребенка голубых, синих или аспидно-серых склер, ранней тугоухости, костных изменений умеренной степени тяжести, лёгкого искривления спины, пониженного мышечного тонуса, слабости связочного аппарата, слегка выступающих глаз;
  • II тип заболевания характеризуется настолько сильной хрупкостью костей, что переломы возникают еще во внутриутробном периоде развития, приводя зачастую к смерти плода. Поэтому этот тип еще называют перинатально-летальным. Если же ребенок рождается, то чаще всего он умирает в течение первого года жизни из-за внутричерепного кровоизлияния или дыхательной недостаточности;
  • III тип характеризуется прогрессирующими тяжелыми деформациями; проблемами, связанными с дыханием; несовершенным дентиногенезом; невысоким ростом, искривлением позвоночника; слабым мышечным тонусом и связочным аппаратом; ранней потерей волос. Этот тип также называют типом прогрессивной деформации, при котором у новорожденного проявляются лёгкие симптомы заболевания, которые по мере роста ребенка усиливаются. Продолжительность жизни таких больных может быть нормальной, но с довольно тяжкими препятствиями для жизни;
  • Для IV типа характерна легкая ломкость костей (особенно до пубертатного периода), деформация костей, варьирующаяся от легкой до средней степени; искривления позвоночника; бочковидная грудная клетка; ранняя потеря волос.

Выделяют две формы данного заболевания: врожденную и позднюю.

О врожденной форме говорят, если ребенок родился с деформациями конечностей, возникшими как результат внутриутробных переломов.

Поздняя форма несовершенного остеогенеза возникает в более старшем возрасте.

Типичными признаками данного заболевания выступают:

  • Частые патологические переломы. Наиболее характерными являются переломы позвоночника и длинных трубчатых костей. Их число не зависит от формы заболевания;
  • Ранняя тугоухость. Глухота у таких больных может возникнуть после достижения ими возраста 10 лет;
  • Глазные проявления. Цвет склер у больных с несовершенным остеогенезом может варьироваться от обычного до немного голубоватого, либо от серо-синего до ярко-голубого. Голубой оттенок связан с прозрачностью или истончением коллагеновых волокон склеры, сквозь которые просвечивается сосудистая оболочка;
  • Дефекты дентиногенеза. Зубы при данном заболевании имеют желтовато-коричневый, янтарный или голубовато-серый полупрозрачный цвет по причине неправильного отложения дентина. Молочные зубы бывают, как правило, мельче коренных; постоянные же имеют основание и как бы заострены. При этом зубы прорезываются поздно и довольно часто поражаются кариесом.

У многих пациентов также обнаруживаются аномалии кожи и суставов, сердечно-сосудистые нарушения, гипертермия, повышенная потливость.

Профилактика разрушения челюстной кости

Для того чтобы предупредить разрушение челюстной кости, рекомендуется:

  • своевременно обращаться к стоматологу после удаления зуба, обнаружении его расшатывания или дискомфорта при ношении протеза;
  • регулярное посещение врача для осмотра зубов даже при отсутствии симптомов (не реже 2 раз в год) при наличии хотя бы одного фактора риска остеопороза;
  • лечение кариеса и пародонтоза;
  • употребление достаточного количества кальция с продуктами питания (для взрослых 1000 мг, а при гормональной недостаточности 1500 мг);
  • при невозможности перекрыть потребность в кальциевых солях питанием применение комплексных препаратов с витамином Д;
  • ежедневные прогулки не менее получаса в дневное время.

Несовершенный остеогенез

Спондилит причина развития деструкции тел позвонков

При туберкулезном спондилите отмечается поражение тел позвонков шейного и грудного отдела. Патология приводит к развитию одиночных гнойных абсцессов, порезов, часто необратимому параличу верхних конечностей, образованию горба остроконечной формы, деформации грудной клетки, воспалению спинного мозга.

При бруцеллезном спондилите отмечается поражение тел позвонков поясничного отдела. На рентгеновских снимках отмечается мелкоочаговая деструкция костных тел позвонков. Для диагностики применяют серологическое исследование.

При тифозной форме патологии происходит поражение двух смежных тел позвонков и соединяющего их межпозвоночного диска. Процесс разрушения в груднопоясничном и пояснично-крестцовом секторе происходит быстро, при этом образуются множественные гнойные очаги.

Поражение надкостницы тел позвонков в грудном отделе происходит при поражении актиномикотическом спондилите. При развитии патологии образовываются гнойные очаги, точечные свищи, отмечается выделение белесых веществ, разрушение костной ткани.

В результате травмы позвоночника может развиться асептический спондилит, при котором отмечается воспаление тел позвоночника. Патология опасна тем, что может протекать длительное время бессимптомно. В этом случае пациенты о деструкции позвоночника могут узнать с опозданием, когда позвонок приобретет клиновидную форму, а в позвоночнике возникнут очаги некроза.

Что собой представляет гемангиома позвоночника?

Деструкция – патология, которая может поражать как мягкие ткани, так и кости, у пациентов часто наблюдаются гемангиомы тел позвонков.

Гемангиома – опухолевое новообразование доброкачественного характера.

Обычно явных нарушений со стороны новообразовавшейся опухоли не отмечается, поскольку она не проявляется какими-либо симптомами, но это зависит от ее размеров и места локализации. Дискомфорт, некоторые нарушения в работе внутренних органов, разные осложнения может вызвать развитие гемангиомы в ушной раковине, почках, печени и других органах.

Несмотря на то, что опухоль является доброкачественным новообразованием, у детей отмечается ускоренный ее рост в ширину и глубину мягких тканей без метастазирования. Встречаются гемангиомы слизистой оболочки, внутренние и костных тканей (вертебральная гемангиома).

Гемангиомы тел позвонков у детей встречаются крайне редко. Развиваются они в результате врожденной неполноценности структуры кровеносных сосудов. Когда на пораженный позвонок припадает повышенная нагрузка, возникает кровоизлияние, активирующее работу клеток, разрушающих костную ткань, так происходит деструкция тел позвонков. В месте поражения образовываются тромбы (сгустки крови), а на месте разрушенной ткани кости появляются новые сосуды, опять неполноценные. При новой нагрузке на поврежденный участок позвоночника они снова лопаются, происходит кровоизлияние. Все эти процессы один за другим приводят к образованию гемангиомы тел позвонка.

Лечение гемангиомы

У детей чаще всего встречается гемангиома внешних покровов, чем внутренних органов или позвоночника. Зависимо от структуры опухоли, патология бывает:

  • простой;
  • кавернозной;
  • комбинированной;
  • смешанной.

Опухолевое новообразование никак не влияет на дальнейшее развитие ребенка, выглядит как косметический дефект. Но поскольку опухоли свойственно быстро разрастаться, врачи рекомендуют все время следить за ее состоянием, в случае ее активного роста, потребуется немедленное лечение. Для этих целей используется:

  • криодеструкция;
  • склерозирование;
  • прижигание;
  • хирургическое вмешательство.

Одним из самых эффективных методов считается криодеструкция – удаление капиллярных поверхностных гемангиом, которые у детей встречаются чаще всего. Этот метод можно применять при активном росте опухоли. Нельзя его использовать для лечения кавернозных или комбинированных гемангиом, поскольку на коже могут остаться следы уродливых рубцов. Криодеструкция – способ удаления опухоли с применением жидкого азота, который разрушает ее структуру. Для полного удаления новообразования необходимо пройти три сеанса лечения, после чего поврежденные кожные ткани начнут заново восстанавливаться.

Деструктивные изменения костных тканей – патология, требующая своевременной диагностики и правильного лечения. Такой подход к патологии поможет избежать многих заболеваний костной системы и осложнений в будущем.

httpv://www.youtube.com/watch?v=embed/hWfCyFipYAY

Деструктивные изменения позвоночника

Деструкция кости – это опасный процесс, дальнейшее развитие которого необходимо предупредить при первых признаках патологии. Деструктивные изменения затрагивают не только костную ткань зуба, без соответствующего лечения они могут распространяться и на другие кости в организме. Например, в результате развития спондилита, гемангиомы деструктивные изменения затрагивают позвоночник в целом или позвонковые тела в отдельности. Патология позвоночника может привести к нежелательным последствиям, осложнениям, частичной или полной потере подвижности.

Спондилит – заболевание, хронически воспалительного характера, является разновидностью спондилопатии. В процессе развития болезни отмечается патология тел позвонков, их разрушение, что грозит деформацией позвоночника.

Встречается специфический и неспецифический спондилит. Специфический спондилит вызывают разные инфекции, которые попадают в кровь и с ее помощью разносятся по всему организму, поражая на своем пути кости и суставы. К инфекционным возбудителям относятся микробактерии:

  • туберкулеза;
  • сифилиса;
  • гонорейный гонококк;
  • кишечные палочки;
  • стрептококк;
  • трихомонада;
  • золотистый стафилококк;
  • возбудители оспы, тифа, чумы.

Иногда недуг могут спровоцировать грибковые клетки или ревматизм. Неспецифический спондилит встречается в виде гематогенного гнойного спондилита, болезни Бехтерева или анкилозирующего спондилоартроза.

Независимо от причины развития заболевания, к лечению необходимо приступать сразу после диагностики.

Несовершенный остеогенез лечение

Диагностика несовершенного остеогенеза опирается, прежде всего, на клиническую картину заболевания. Для постановки точного диагноза необходима консультация специалиста (эндокринолог, ортопед или же генетик) и назначение лабораторных исследований, позволяющих исключить другие заболевания.

К лабораторным методам можно отнести: молекулярный анализ коллагена и его биохимический анализ, исследование материала биопсии кожных покровов. Инструментальные методы исследования включают: рентгенологическое исследование (определение остеопении, различных переломов, искривлений костей, переломов позвоночного столба, вставочных костей в черепе), биопсия костной ткани, денситометрия.

Основная цель лечения несовершенного остеогенеза – уменьшение количества переломов у больного, повышение минерализации костей для уменьшения их хрупкости, увеличение костной массы. Важным пунктом лечения является адаптация ребёнка, а также его родителей к изменённому из-за болезни образу жизни. Это позволит избежать в будущем переломов костей.

Весь курс лечения состоит из:

— Медикаментозной терапии. Для борьбы с несовершенным остеогенезом применяются препараты: бифосфонаты, гормон роста, витамин D3, глюконат кальция, соли магния и соли калия, эргокальциферол, комплексоны, глицерофосфат.

— Оперативного вмешательства. Необходимо для устранения переломов, укрепления костей, коррекции изменений из-за деформации, протезирование. Иногда хирургическое лечение не обходится одной операцией: из-за роста костей ранее вставленные штифты требуют замены.

В лечении переломов применяют гибкие титановые стержни, обладающие гипоаллергенными свойствами. Такие стержни хорошо фиксируют перелом, поэтому необходимость в дополнительной иммобилизации участка тела отпадает. Обычное применение гипсовых повязок вызывает трудности в уходе, становится причиной новых переломов. Также возможно использование различных трансплантатов, костной пластики и других металлоконструкций.

С учётом повышенной ломкости костей у больного, в некоторых случаях ортопеды производят остеоклазию для исправления деформационного изменения кости, затем конечность фиксируется с помощью гипсовой повязки. Также подходит для иммобилизации части тела вытяжение.

Кроме основных методов лечения несовершенного остеогенеза применяются также: ЛФК, физиотерапия, остеосинтез. Проводится курс реабилитации и психотерапевтической сопровождение, как больного, так и членов семьи.

Полный курс лечения не позволяет полностью справиться с таким тяжёлым заболеванием как несовершенный остеогенез, поэтому все вышеописанные методы позволяют только частично устранить симптомы и облегчить образ жизни больному без затрагивания основной причины заболевания.

Статья написана по материалам сайтов: lookmedbook.ru, dolgojit.net, www.krasotaimedicina.ru, zdorovi.net, vlanamed.com.

Несовершенный остеогенез, или Болезнь хрустального человека Здоровье остео- и хондропротекторы. Остеомед Парафарм

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез («несовершенное костеобразование», болезнь «хрустальный человек») — заболевание, которое характеризуется повышенной хрупкостью костей и генерализованной остеопенией (ненормально низкая масса костной ткани).

У  людей, страдающих таким заболеванием, перелом может наступить под тяжестью одеяла, поэтому их называют «хрустальными» или «стеклянными».

Болезнь «хрустальные люди» является наследственной, но возможна и индивидуальная мутация.

Несовершенный остеогенез — формы и стадии

Коллаген является важным белком в образовании кости. Из-за генетических нарушений у «хрустальных людей» наблюдается дефект коллагенобразования.  По этой причине возникает хрупкость костей, повышается риск возникновения патологических переломов (в первую очередь страдают длинные трубчатые кости).

Несовершенный остеогенез подразделяют на типы и подтипы в зависимости от этиологии, патогенеза, клинического проявления.

Несовершенный остеогенез бывает двух форм: ранний (внутриутробный или пренатальный — переломы возникают в утробе матери или в процессе родов), и поздняя (постнатальная) форма.

Проявление заболевания «хрустальный человек» различны: возможны как внутриутробная гибель плода,  так и минимальные клинические проявления. Заболевание, протекающее в легкой форме, проявляется отдельными переломами, частота которых уменьшается после подросткового возраста. А увеличивается  во время беременности и после наступления климакса.

Существует четыре стадии протекания заболевания:  1. латентная,  2. стадия переломов костей,  3. стадия глухоты,  4. стадия устойчивого остеопороза.

Главные симптомы болезни «хрустальный человек»

Основные симптомы: изменяется строение скелета, высокий риск переломов, даже при незначительных нагрузках, выраженная низкорослость; атрофия мышц; голубые склеры  (из-за того склеры истончаются и просвечиваются пигменты сосудистой оболочки) и зубы «янтарного» цвета; деформируется позвоночник, грудная клетка, череп и длинные трубчатые кости; ранняя  тугоухость (развивается постепенно, срастаются мелкие косточки среднего уха); кровотечения из носа.

Несовершенный остеогенез — гетерогенное наследственное заболевание генетического происхождения, которое поражает соединительную ткань и выражается вышеупомянутыми признаками.

Для хрустальных людей важно соблюдать щадящий режим,  осторожное обращение. Цель лечения болезни «хрустальный человек» — улучшить минерализацию костей, предотвратить переломы, по возможности восстановить работоспособность и улучшить качество жизни

Цель лечения болезни «хрустальный человек» — улучшить минерализацию костей, предотвратить переломы, по возможности восстановить работоспособность и улучшить качество жизни.

«Хрустальным людям» следует соблюдать диету, богатую белком, кальцием, фосфором. Рекомендуется принимать препараты кальция.  Препарат «Остеомед», содержащий кальций и трутневый расплод, восстанавливает костную ткань.

Кроме того, трутневый расплод насыщен   витаминами, аминокислотами, макро- и микроэлементами, что очень важно для «хрустальных людей»

Лечение

Патологическая перестройка костной структуры, которая наблюдается при остеопорозе, сопровождается равномерным уменьшением количества косного вещества в единице объема кости. Болезнь проходит две стадии развития: пятнистую и равномерную. То есть сначала появляются небольшие очаги, которые чередуются с участками нормальной плотности.

Постепенно очаги разрастаются и сливаются, заполняя все пространство. Так по степени распространенности различают остеопороз:

  • местный – ограниченная зона локализации;
  • регионарный – захватывает целую анатомическую область;
  • распространенный – захватывает несколько костей одного участка, например, все кости конечности;
  • системный – поражает кости всего скелета.

Кстати, деструкция кости также классифицируется, как процесс с нарушением косной структуры. Но в отличие от остеопороза, где исчезнувшая костная ткань замещается жиром, остеоидной тканью и кровью, деструктивное замещение происходит за счет гноя, грануляции или опухолевой ткани.

Терапевтические мероприятия при лечении остеопороза аналогичны профилактическим, но более направленного действия. Сама же терапия – процесс длительный и трудоемкий. Нужно соблюдать лечебный рацион питания, регулярно выполнять комплекс упражнений ЛФК. Рекомендовано чаще бывать на свежем воздухе и дозировано принимать солнечные ванны.

httpv://www.youtube.com/watch?v=embed/-SSapyrgTFg

Предусмотрена и медикаментозная терапия. Выбор лекарственных препаратов этой фармгруппы сегодня достаточно велик. Назначение по комплексу лечения и профилактики делает врач индивидуально по каждому случаю.

Не стоит заниматься самолечением и принимать минеральные комплексы бесконтрольно. Ведь задача не просто восполнить дефицит кальция, а «задержать» его в организме, то есть способствовать усвоению вещества и подавлению процесса вымывания его из костей.

Болезнь, вызванная разрушением костей, может стать достаточно неприятным явлением, создающим не только временный дискомфорт, но и наносящим серьезный урон организму. Больные вынуждены вести неполноценный образ жизни. Не зря же медики неустанно повторяют: предупредить развитие заболевания – лучший метод его лечения.

Характеристика деструкции кости

Деструкция – это процесс разрушения структуры кости с ее заменой опухолевой тканью, грануляциями, гноем. Разрушение кости только в редких случаях проходит ускоренными темпами, в большинстве случаев этот процесс достаточно продолжительный. Часто деструкцию путают с остеопорозом, но, несмотря на неизменный факт разрушения, эти два процесса имеют существенные отличия. Если при остеопорозе костная ткань разрушается с замещением элементами, сходными с костью, то есть кровью, жиром, остеоидной тканью, то при деструкции происходит замещение патологической тканью.

Рентгенограмма – метод исследования, позволяющий распознать деструктивные изменения кости. В этом случае, если при остеопорозе на снимках можно заметить разлитые пятнистые просветления, не имеющие четких границ, то деструктивные очаги будут выражены в виде дефекта кости. На снимках свежие следы деструкции имеют неровные очертания, в то время как контуры старых очагов, наоборот, выглядят плотными и ровными. Разрушения костной ткани не всегда протекают одинаково, они отличаются формой, размерами, контурами, реакцией окружающих тканей, а также наличием внутри деструктивных очагов теней и количеством очагов.

В человеческом организме часто отмечается деструкция кости зуба, тел позвонков и других костей в результате неправильного питания, несоблюдения гигиены, развития гемангиомы, других сопутствующих заболеваний.

Остеопороз разрушение костной ткани, причины симптомы и лечение заболевания

Остеопороз — это патология, которая вызывается разрушением костной ткани. Специалисты не зря считают её «безмолвной эпидемией», ведь заболевание годами протекает совершенно бессимптомно, а кости в это время постоянно теряют плотность и приобретают чрезмерную хрупкость. Не сложно догадаться, к каким последствиям это приводит. Даже от простого неловкого выполненного движения, или просто уронив на ногу увесистый предмет можно «заработать» перелом конечности. По статистике половина женщин, возраст которых перевалил за 50 лет, и 20% зрелых мужчин имеют явные признаки остеопороза, Женщин эта болезнь поражает намного чаще, в связи с тем, у них в организме в период менопаузы прекращается выработка эстрогенов, поддерживающих прочность костей. Помимо принадлежности к слабому полу в группу риска по развитию патологии могут попасть следующие категории людей:

  • Лица, длительное время принимающие антациды с содержанием алюминия и стероидные гормоны;
  • Пенсионеры;
  • Пациенты, постоянно сидящие на диетах и имеющие дефицит массы тела.

Стоит вспомнить и о тех, кто имеет отягощённую наследственность, является приверженцем пагубных привычек, включая и злоупотребление кофе, а также ведёт малоподвижный образ жизни. Всем этим людям остеопороз грозит в первую очередь. Нередко можно услышать вопрос о том, почему же возникает эта болезнь и каков механизм её развития. Основным фактором, провоцирующим её возникновение, является излишнее выведение из организма кальция, в результате чего возникает его дефицит. Когда нехватка этого необходимого химического элемента становится заметной, он начинает вымываться в кровь из скелета. Если его не восполнять извне, это становится очень опасным, так как кальциевые депо, имеющиеся в костях, постепенно полностью истощаются, что непосредственно и приводит к началу развитию остеопороза.

httpv://www.youtube.com/watch?v=embed/-SSapyrgTFg

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Revmatolog.Net
Добавить комментарий

Нажимая на кнопку "Отправить комментарий", я принимаю пользовательское соглашение, даю согласие на обработку персональных данных и принимаю политику конфиденциальности персональных данных.