Редкая разновидность артрита

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Происхождение и патогенез заболеваний

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

• наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
• инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
• сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ: Ревматоидный артрит суставов у женщин Лечение ревматоидного артрита народными средствами Сульфасалазин при ревматоидном артрите инструкция по применению и отзывы врачей и пациентов Лечение ревматоидного артрита суставов рук Психосоматика ревматоидного артрита

Способы терапии

Целями проводимого лечения при болезни Стилла являются:

• купирование болевого синдрома;
• предупреждение системных поражений;
• улучшение качества жизни пациента;
• профилактика повторного развития патологии.

Достигаются они путем комплексного воздействия на заболевание. Оно включает:

1. Общие рекомендации, которые подразумевают:

• снижение массы тела;
• ЛФК;
• отказ от курения и алкоголя;
• профилактику острых инфекционных заболеваний.

1. Медикаментозные назначения.
2. Физиотерапевтические процедуры: электрофорез, магнитотерапия.
3. Лечебный массаж при стихании острого воспалительного процесса.

Только ревматолог определяет схему лечения с конкретными лекарствами, дозировками и кратностью приема! Для медикаментозного воздействия на проявления болезни Стилла используют 3 группы препаратов:

1. Нестероидные противовоспалительные НПВП:

• Нимулид, Найз, Нимика;
• Мовалис;
• Напроксен;
• Аэртал.

Назначаются на длительный срок на всех стадиях заболевания. Если в анамнезе имеется язвенная болезнь, то их сочетают с ингибиторами протонной помпы (Омез, Ланцид).

1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон. Показания для их назначения:

• развернутая и поздняя стадия;
• непереносимость НПВП;
• обострение язвенной болезни желудка или 12-ти перстной кишки;
• неэффективность основной терапии.

Длительность их приема индивидуальна, но в среднем составляет до 3 мес. Противопоказана резкая отмена данной группы медикаментов, что связано с большим риском ухудшения состояния. Дозировку убавляют постепенно.

Назначение гормонов одновременно с началом приема базисных лекарств ревматологи называют bridge-терапией.

1. Иммуносупрессивные препараты назначаются при наличии системных поражений и грубых деформациях суставов на длительный срок. При болезни Стилла рекомендуют:

• Метотрексат, Методжект (одновременно показан прием фолиевой кислоты, что снижает риск развития нежелательных эффектов);
• Циклофосфамид;
• Ремикейд (имеет меньшее количество побочных реакций и высокую ценовую категорию).

Перечисленные препараты называют базисными. При их приеме обязательно проводят лабораторный контроль за общими показателями крови. Если отмечается выраженное снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов или лейкоцитов, то временно отменяются лекарства.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Второстепенное значение имеет применение метаболических препаратов, улучающих кровообращение и питание в нарушенных структурах. К ним относят инъекции Пентоксифиллина, Трентала, Никотиновой кислоты. Используют их в стационарах при отсутствии противопоказаний.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Источники

• https://okeydoc.ru/bolezn-stilla-u-vzroslyx-i-u-detej-simptomy-lechenie/
• https://www.neboleem.net/bolezn-stilla.php
• https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html
• https://NogivNorme.ru/bolezni/artrit/vidy-artritov/bolezn-stilla.html
• https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-stilla-u-vzroslykh/
• https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya
• http://lechenierebenka.ru/bolezn-stilla-u-detej/
• https://sustavy-lechenie.ru/bolezn-stilla-vzroslykh-detey-priznaki-simptomy-lechenie/
• https://liqmed.ru/disease/bolezn-stilla/
• https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-stilla/
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/bolezn-stilla-u-vzroslyh.html

Клиническая картина

Болезнь, синдром Стилла у взрослых и детей имеют схожие симптомы. Разница состоит в том, что маленькие пациенты склонны к бурной эмоциональной окраске при незначительных проявлениях. Жалобы, которые отмечают больные с данной патологией, зависят от характера поврежденных органов и систем. Выделяют несколько синдромов при развитии болезни Стилла:

1. Суставной включает боли, утреннюю скованность, снижение объема движений. Характерно полиартритическое симметричное поражение. Особенностями при начальных стадиях считаются:

• кратковременность, небольшая интенсивность болевых ощущений в суставах;
• быстро проходящая утренняя скованность;
• “летучесть” боли (возникает сначала в одном суставе, потом проходит и начинается в другом);
• атрофия – уменьшение мышечной массы.

На поздних стадиях процесса отмечаются постоянный болевой синдром, деформации суставов кистей рук и стоп за счет подвывихов. При этом объем движений в пораженных структурах значительно снижен. Отмечаются также местные воспалительные реакции в виде тендинитов, бурситов.

Локализуются патологические изменения при болезни Стилла в различных суставах:

• дистальных межфаланговых, плюснефаланговых;
• лучезапястных;
• коленных;
• тазобедренных;
• локтевых;
• нижнечелюстных;
• голеностопных.

Наиболее выражен патологический процесс в мелких суставах.

1. Интоксикационный синдром подразумевает ежедневную лихорадку, трудно поддающуюся терапии. Пики до 39˚С регистрируются до 2 раз за сутки. Между ними пациент чувствует себя здоровым. Длится такое состояние может несколько месяцев, что нарушает общее самочувствие. Появляются при этом:

• головные боли;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• нарушение аппетита;
• снижение массы тела;
• раздражительность.

Итогом таких жалоб часто является диагностическое “заблуждение”, когда врачи ищут инфекционную причину.

1. Кожные изменения обусловлены появлением пятнистой сыпи цвета красной рыбы на туловище и конечностях. Характерной особенностью ее является исчезновение при снижении температуры тела. У взрослого человека она не сопровождается кожным зудом, поэтому часто остается незамеченной.
2. Респираторный синдром возникает при вовлечении в воспалительный процесс легких, бронхов. Больные при этом отмечают:

• одышку;
• сухой кашель;
• першение в горле.

Последняя жалоба беспокоит на ранних стадиях развития большинство пациентов.

1. Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается:

• дискомфортом в грудной клетке;
• сердцебиением;
• аритмиями.

Такие симптомы заставляют первично обращаться больного к кардиологу.

1. При развитии глазного синдрома возникают:

• зуд и жжение;
• ощущение инородного тела;
• покраснение.

Эти жалобы появляются при длительном течении заболевания.

1. Поражение лимфатических узлов, особенно шейных, развивается при очень ранней стадии. Также возможно увеличение печени и селезенки, что сопровождается тяжестью в правом подреберье, тошнотой.

Такое обилие симптоматики приводит к длительным диагностическим поискам, ведь специфических жалоб болезни Стилла не существует. Это обуславливает позднее обнаружение патологии на стадии развития системных поражений.

Комментарии

(function(w, d, n, s, t) { w = w || []; w.push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: ‘R-A-324974-4’, renderTo: ‘yandex_rtb_R-A-324974-4’, async: true }); }); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

• Автоматические ворота
• Деревянные ворота и заборы
• Живая изгородь
• Кирпичные заборы
• Конструкции забора и ворот
• Металлические заборы и ворота
• Монтаж забора и ворот
• Ответы на вопросы
• Отделка забора и ворот
• Ремонт забора и ворот
• Реклама на сайте
• Наши специалисты

Лечение

Острая болезнь

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилса­лициловую кислоту, являются препаратами первой линии. Ответ на НПВП может быть медленным, но у респондентов обычно наблюдается хороший прогноз.

Главная проблема, связанная с данной схемой лечения, — тяжелая гепатотоксичность препаратов. Изменение функциональных печеночных тестов, вероят­но, является составной частью болезни, и эти показатели могут возвратиться к нормальным уровням, несмотря на длительную терапию НПВП. Однако для пациентов, получающих НПВП, обязателен частый контроль функции печени, даже после выписки из стационара. НПВП могут также увеличить риск внутрисосудистой коагулопатии.

Пациентам, которые не отвечают на НПВП, тем, у кого тяжелое течение болезни сопровождается развитием системной внутрисосудистой коагулопатии; у кого повышаются уровни функциональных печеночных тестов во время лечения НПВП, и людям, которые не отвечают на НПВП, может потребоваться лечение глюкокортикоидами. Обычно первоначально необходим преднизон 0,5 — 1 мг/кг в день, но при снижении дозы может произойти рецидив, кроме того, длительное лечение не предупреждает прогрессирование деструкции суста­вов. При опасной для жизни острой форме болезни используется внутривенное капельное введение метилпреднизолона.

Хроническая болезнь

Не опубликовано никаких контролируемых исследований агентов второй линии лечения болезни Стилла. Самой частой причиной хронического течения является артрит. Для контроля как хронического артрита, так и хронического системного процесса показан еженедельный прием метотрексата в низких дозах, подобных используемым при ревматоидном артрите взрослых. Хотя метотрексат потенциально гепатотоксичен, этот агент используется все чаще. Приблизительно две трети пациентов отвечают на метотрексат. Умеренно выраженная хрониче­ская системная форма болезни (например, утомляемость, лихорадка, сыпь, серозит) может также отвечать на гидроксихлорохин, этот препарат можно комбини­ровать с метотрексатом. Сообщалось о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

В случаях резистентности использовались иммуносупрессоры, включая азатиоприн, циклофосфамид и в последнее время циклоспорин А. Применялось вну­тривенное введение иммуноглобулина, одного или в комбинации с микофенолата мофетилом, но при этом получены противоречивые результаты.

Увеличенные концентрации сывороточных цитокинов, включая ФНО-а, ИЛ-6, у-ИФН и особенно ИЛ-18, хотя и неспецифичны, позво­ляют надеяться на успех противопитокинового лечения. Эффективны антагони­сты ФНО-а, особенно инфликсимаб, хотя в недавнем сообщении отмечено, что эти препараты были отменены у 17 из 20 пациентов из-за побочных эффектов или потери эффективности. Использование анакинры (100 мг, подкожно еже­дневно) является перспективным методом лечения. Показано, что этот препарат был высоко эффективен. Спустя десятилетие после начала болезни, приблизительно одной половине пациентов требуется при­менение агентов второй линии, и одной трети из них необходимы низкие дозы глюкокортикоидов.

Болезнь Стилла взрослых поражает прежде всего молодых людей, когда они заканчивают свое образование, начинают карьеру или создают семью, что может сделать ее особенно разрушительной. Для ухода за отдельными пациентами могут понадобиться специалисты по ЛФК, трудотерапии, психологи или груп­пы поддержки артрита. Хорошо осведомленный, заботливый врач может иметь огромное значение

Важно понять, что болезнь Стилла может стихать даже спустя годы после начала и что огромное большинство пациентов живет полной жизнью спустя десятилетие после начала заболевания

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

• Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
• На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.

• Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
• У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
• В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
• Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
• У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Набор диагностических методик

Признаки болезни хоть и многочисленны, но диагностировать ее на ранних стадиях достаточно сложно. Обычно пациент находится под наблюдением у ревматолога. Проводится достаточное количество лабораторных тестов. Анализ крови на биохимию дает результат, при котором можно наблюдать повышение количества белков. При этом полностью отсутствуют такие факторы, как антинуклеарный и ревматоидный. Печень увеличивает свою активность, что можно проследить по пробе ее на биохимию.

Слева-здоровая рука, справа — пораженная болезнью Стилла Биопсия лимфоузла показывает нехарактерное поражение, имеющее метастатический характер. При проведении пункции сустава по синовиальной жидкости можно проследить характерные изменения, связанные с воспалительным процессом. Рентгенологическая картина позволяет определить наличие отечности тканей, выпот в суставе, иногда так же и остеопороза. Диагностические критерии существуют двух видов. Для точной постановки диагноза необходимо наличие нескольких из обоих видов. Большие:

• Лейкоцитоз;
• Сыпь Стилла или некоторые ее другие виды;
• Лихорадка, которая продолжается не меньше недели;
• Проявление в течение двух недель артралгии.

Малые:

• Лимфаденопатия;
• Боль в горле;
• Антинуклеарный или ревматоидный факторы негативны;
• Дисфункция печени.

Симптомы и лечение болезни Стилла у взрослых

У большинства людей с болезнью Стилла есть следующие признаки и симптомы:

Лихорадка. Может быть ежедневная лихорадка как минимум 38.9 C в течение недели или дольше. Лихорадка обычно достигает максимума во второй половине дня или рано вечером. У вас может быть ежедневно два приступа лихорадки, и температура становится нормальной только между приступами.

Высыпание. Розоватое высыпание может то появляться, то исчезать после лихорадки. Высыпание обычно образуется на туловище, руках или ногах.

Ангина. Это — один из первых симптомов болезни Стилла. Лимфатические узлы на шее увеличиваются и болят.

Нездоровые и раздутые суставы. Ваши суставы — особенно колени и запястья — стают твердыми, болезненными и воспаленными. Лодыжки, локти, руки и плечи также могут болеть. Дискомфорт в суставах обычно длится две недели.

Боль в мышцах. Мышечная боль обычно то появляется, то исчезает с лихорадкой, но боль может быть настолько тяжелой, что вы прекражаете заниматься ежедневными делами.

Признаки и симптомы этого нарушения напоминают другие болезни, включая волчанку и тип рака, названный лимфомой.

Когда обратиться к врачу

Если у вас высокая температура, высыпание и нездоровые суставы, обращайтесь к врачу. Кроме того, если у вас болезнь Стилла и появляется кашель, затрудненное дыхание, боль в груди или другие необычные симптомы, вызовите врача.

Причины

Нет достоверного убеждения, что же вызывает болезнь Стилла. Некоторые исследователи припускают, что оно вызвано вирусной или бактериальной инфекцией.

Факторы риска

Возраст — главный фактор риска для болезни, которая проявляется дважды: с 15 до 25 лет и снова с 36 до 46 лет. Мужчины и женщины одинаково могут заболеть.

Осложнения

Большинство осложнений от болезни Стилла является результатом хронического воспаления органов и суставов.

Разрушение суставов. Хроническое воспаление может повредить ваши суставы. Обычно задеты колени и запястья. Ваша шея, ноги, пальци и тазобедренные суставы также могут быть пораженными, но менее часто.

Воспаление сердца. Синдром Стилла у взрослых может привести к воспалению оболочки сердца (перикардит) или мышечной части сердца (миокардит).

Избыточная жидкость вокруг легких. Воспаление может быть причиной того, что вокруг легких образовывается жидкость , из-за которой сложно глубоко дышать.

Синдром активации макрофага. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение болезни взрослого Стилла, может вызвать низкое количество кровяных телец, очень высокие уровни триглицерида и патологическую функцию печени.

Диагноз

Ни один единственный анализ не определяет синдром Стилла. Метод визуальной диагностики может показать повреждение, нанесенное болезнью, в то время как анализы крови могут помочь исключить другие болезнис похожими симптомами.

Лечение

Врачи используют множество препаратов, чтобы лечить заболевание Стилла. Тип медикамента, который вы примете, зависит от серьезности симптомов и от наличия побочных эффектов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПП). Отпускаемый без рецепта НПП, такие как ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие) или натрий напроксена (Aleve), может помочь с легкой болью в суставах и воспалением. Более сильные NSAIDs доступны только по рецепту. НПП может повредить печень, таким образом, вам, возможно, понадобятся регулярные анализы крови, чтобы проверить функцию печени.

Стероиды. Большинству людей с болезнью Стилла, необходимо лечения со стероидами, такими как преднизон. Эти сильные препараты уменьшают воспаление, но могут снизить устойчивость вашего тела к инфекциям и увеличить риск развивающегося остеопороза.

Метотрексат. Метотрексат- препарат, который часто используется в сочетании с преднизоном, что позволяет уменьшить дозу преднизона.

Модификаторы биологического ответа. Препараты, такие как инфликсимаб (Remicade), адалимумаб (Humira) и этанерцепт (Enbrel) показали некоторое улучшение состояния, но их долговременное благоприятное воздействие все еще неизвестно. Если другие лекарства не помогали, ваш доктор может предложить пробовать анакинра (Kineret), тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь “возрастной” проблемы.