Медицинский информационный портал Вивмед

Ревматизм. Этиология и патогенез

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А.

Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым.

Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.

Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей. Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).

В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).

В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.

При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек.

Классификация ревматизма

Ревматизм подразделяется на фазы и стадии в зависимости от клинической картины патологии.

Фазы ревматизма:

• неактивная – симптоматика отсутствует, при проведении анализа крови лабораторных признаков наличия болезни не наблюдается;
• активная фаза, которая в свою очередь, может быть минимально активной (заболевание протекает в легкой форме), средней активности (клиническая картина с умеренными проявлениями), тяжелая степень заболевания (симптоматика яркая, поражены все органы и системы, которые могут быть задействованы в патологии).

По степени течения ревматизма выделяются:

1. Острый ревматизм характеризуется внезапным началом с резким подъемом температуры тела, развитием яркой картины патологии с вовлечением всех органов, подверженных поражению. Своевременное лечение дает положительный результат.
2. В подостром течении ревматизма проявления менее выражены, а терапевтические мероприятия не дают быстрого положительного результата. Заболевание протекает от трех месяцев до шести.
3. Затяжной ревматизм длится от полугода, но не более двенадцати месяцев. При этом патология развивается медленно, признаки заболевания выражены слабо.
4. Латентное течение не проявляется клинически, в крови не обнаруживается ревматический фактор, скрытый процесс опасен незаметный развитием осложнений. Часто порок сердечного клапана может диагностироваться раньше, чем ревматическая лихорадка.
5. Рецидивирующая форма протекает длительно с появлением острых приступов с сильными проявлениями болезни, возникают обострение в межсезонье (весна, осень). В ремиссионный период затишья симптоматики не наступает. Болезнь продолжает стремительно прогрессировать, быстро поражая внутренние органы.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии ДКМП

Патогенез. В результате воспалительного процесса в сердечной мышце (миокардита) происходит гибель отдельных клеток в различных ее участках. Воспаление при этом носит вирусный характер, а клетки, пораженные вирусом, становятся чужеродными агентами для организма. Соответственно, при появлении в организме антигенов развивается комплекс реакций иммунного ответа, направленных на их уничтожение. Постепенно происходит замещение погибших мышечных клеток на соединительную ткань, которая не обладает способностью к растяжимости и сократимости, присущей миокарду. В результате потери основных функций миокарда сердце теряет способность функционировать, как насос. В ответ на это (как компенсаторная реакция) камеры сердца расширяются (т. е. происходит их дилатация), а в оставшейся части миокарда происходит утолщение и уплотнение (т. е. развивается его гипертрофия). Для увеличения доставки кислорода органам и тканям организма возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия).

Данная компенсаторная реакция лишь на время улучшает насосную функцию сердца. Однако возможности дилатации и гипертрофии миокарда ограничиваются количеством жизнеспособного миокарда и являются индивидуальными для каждого конкретного случая заболевания. При переходе процесса в стадию декомпенсации развивается хроническая сердечная недостаточность. Однако на этом этапе вступает в действие еще один компенсаторный механизм: ткани организма увеличивают экстракцию кислорода из крови по сравнению со здоровым организмом. Но этот механизм недостаточен, так как снижение насосной функции сердца ведет к уменьшению поступления в органы и ткани кислорода, который является необходимым для их нормальной жизнедеятельности, при этом количество углекислого газа в них увеличивается.

У 2/3 больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы (вследствие снижения насосной функции сердца, а также при неравномерности сокращения миокарда в камерах сердца) с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Патогистологические и патоморфологические изменения в сердце. Форма сердца становится шаровидной, масса его увеличивается от 500 до 1000 г, в основном за счет левого желудочка. Миокард становится дряблым, тусклым, с заметными белесоватыми прослойками соединительной ткани, имеется характерное чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов.

Микроскопически выявляется диффузный фиброз, он может сочетаться как с атрофией, так и с гипертрофией кардиомиоцитов, в которых отмечаются значительное увеличение объема ядер, количества митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение количества миофибрилл, свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом, обилие гранул гликогена.

Лечение ревматизма у детей

Все пациенты с ревматизмом должны соблюдать постельный режим. Им разрешается передвигаться, как только признаки острого воспаления стихают. Но пациенты с кардитом требуют более длительного постельного режима.

Терапия направлена на устранение стрептококковой инфекции (если всё еще присутствует), подавление воспаления от аутоиммунного ответа и обеспечение поддерживающего лечения застойной сердечной недостаточности.

Антибиотикотерапия

После диагностирования ревматической лихорадки и независимо от результатов культивирования мазков из зева, пациент должен принимать пенициллин или эритромицин 10 дней, или должна быть выполнена одна внутримышечная инъекция бензиллпенициллина для уничтожения стрептококка в верхних респираторных путях. После этого начального курса антибактериальной терапии пациент должен начать длительную антибиотикопрофилактику.

Противовоспалительная терапия

Противовоспалительные агенты (например, «Аспирин», кортикостероиды) следует исключить, если артралгия или атипичный артрит являются единственным клиническим проявлением предполагаемой ревматической лихорадки. Преждевременное лечение одним из этих препаратов может препятствовать развитию характерного миграционного полиартрита и, таким образом, затруднить установление истинного диагноза. Парацетамол может использоваться для борьбы с болью и лихорадкой, когда идёт наблюдение за более определёнными признаками ревматической лихорадки или другого заболевания.

Пациентов с типичным мигрирующим полиартритом и лиц с кардитом без кардиомегалии или застойной сердечной недостаточности следует лечить салицилатами. Обычная доза «Аспирина» составляет 100 мг/кг/день в 4 разовых дозах, в течение 3 — 5 дней, затем 75 мг/кг/день в 4 разовых дозах — на 4 недели.

Нет никаких доказательств того, что нестероидные противовоспалительные агенты являются более эффективными, чем салицилаты.

Пациенты с кардитом и кардиомегалией или застойной сердечной недостаточностью должны получать кортикостероиды. Обычная доза преднизона составляет 2 мг/кг/день в 4 приема, на 2 — 3 недели с последующим понижением дозы: 5 мг/24 часа — каждые 2 — 3 дня. В начале снижения дозы преднизона «Аспирин» следует начинать с дозировкой 75 мг/кг/день в 4 приема, на 6 недель. Поддерживающая терапия для пациентов с умеренным и тяжелым кардитом включает дигоксин, диуретики, ограничение жидкости и соли.

После прекращения противовоспалительной терапии может последовать повторное появление клинических симптомов или лабораторных аномалий. Эти «рикошеты» лучше всего оставлять без лечения, если клинические проявления не являются серьёзными. Применение салицилатов или стероидов следует возобновлять при возвращении тяжёлых симптомов.

Хирургическое вмешательство

Когда сердечная недостаточность сохраняется или ухудшается после агрессивной медицинской терапии, операция по уменьшению недостаточности клапана может спасти жизнь.

Диета

Рекомендуется питательная диета без ограничений, кроме как для пациентов с застойной сердечной недостаточностью, которые должны соблюдать диету с ограничением жидкости и натрия. Возможно добавление препаратов калия.

Осложнения ревматизма у детей

Артрит и хорея при острой ревматической лихорадке полностью разрешаются без осложнений. Поэтому долгосрочные последствия ревматической лихорадки обычно ограничены сердцем.

одним из наиболее распространенных осложнений является ревматическая болезнь сердца.

Другие сердечные заболевания включают:

• стеноз аортального клапана. Это сужение аортального клапана в сердце.
• аортальная регургитация. Это нарушения в работе аортального клапана, которые заставляют кровь течь в неправильном направлении.
• поражение сердечной мышцы. Это воспаление, которое может ослабить сердечную мышцу и уменьшить способность сердца эффективно прокачивать кровь.
• фибрилляция предсердий. Это нерегулярное сердцебиение в верхних камерах сердца.
• сердечная недостаточность. Это происходит, когда сердце не может перекачивать кровь ко всем частям тела.

Что такое ревматизм

Хроническое заболевание известно человечеству давно. Еще знаменитый Гиппократ описывал способы лечения ревматизма. Ученые медики вели долгие споры, от чего появляется патология, и только в девятнадцатом веке Сокольский и Буйно разгадали этиологию заболевания.

Риску заболеть системным заболеванием чаще всего подвергаются дети в возрасте от семи до пятнадцати лет. Очень редко ревматизм появляется в пожилом возрасте у лиц с ослабленным иммунитетом.

По статистике, девочки заболевают ревматической лихорадкой намного чаще, чем подростки-мальчики. Пик заболеваемости приходится на младший школьный возраст и до тринадцати лет. Вспышки ревматизма начинаются после эпидемий ангин или скарлатины, хронических фарингитов.

Детский организм, подверженный регулярной атаке инфекционного возбудителя, после выздоровления переходит в стадию аллергической восприимчивости к стрептококку. Происходит это при несовершенстве развития иммунной системы формирующегося организма.

Отмечено, что ревматизмом чаще болеют жители Восточной Европы, Азии и Австралии, в Северной Америке и западной части Европы случаи болезни встречаются гораздо реже. У каждого восьмого из десяти заболевших наблюдается приобретенные пороки сердца, этот факт обусловлен особой восприимчивости сердечной мышцы к стрептококковому штамму.

Малые критерии ревматизма

Клинических малых кри­териев два — это артралгия (в отсутствие полиар­трита, который относится к большим критериям) и лихорадка (обычно возникает в начале заболева­ния; температура тела нередко выше 38,9 °С). К лабораторным и инструментальным малым критери­ям относятся признаки острой фазы воспаления например, повышенный уровень С-реактивного протеина, увеличенная СОЭ).

Признаки недавно перенесенной стрептококковой инфекции абсолютно необходимы для постановки диагноза ревматизма.

Для ревматической атаки типично развитие ее через 2-4 нед. от острого стрептококкового фарингита. К этому моменту клинические признаки фарингита исчезают, а высеять стрептококки группы А из отде­ляемого зева либо обнаружить их антигены удается только в 10-20% случаев. У трети больных фарингит в анамнезе отсутствует. Поэтому для доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции и наличия симптомов ревматизма используют повышенный титр антител к стрепто­коккам группы А. Создан набор для экспресс-диаг­ностики (в нем используется реакция агглютинации на стекле), способный обнаруживать антитела к 5 различным антигенам стрептококков типа А. Хотя этот тест позволяет быстро по­лучить результат, прост в использовании и широко доступен, но он хуже стандартизован, чем другие тесты, и дает менее воспроизводимые результаты. Поэтому пользоваться им для того, чтобы доказать недавно перенесенную стрептококковую инфекцию, не следует. Если измеряется титр только одного вида антител (например, антристрептолизина О), его повышение удается зарегистрировать лишь у 80-85% больных с ревматической атакой и симптомами ревматизма. Если измеряется титр 3 различных антител (например, антристрептолизина О, антиДНКазы В и антигиалуронидазы), частота положительных результатов достигает 95-100%. Следовательно, при наличии клинических симптомов ревматизма сле­дует определять титр нескольких антистрептококковых антител.

Максимальная выраженность симптомов ревматизма обычно совпадает с максимальным титром антистрептококковых анти­тел (исключение — больные с хореей). В большин­стве случаев при хорее удается обнаружить увели­ченные титры антител к одному антигену стреп­тококков А и более, однако титры этих антител нередко лишь немного превышают норму. Не следует ставить диагноз ревматизм ребенку с увеличенными титрами антистрептококковых ан­тител, если не выполняются критерии Джонса и клинические симптомы ревматизма. По­вышенный титр антител в таких случаях — обычно просто совпадение. Сказанное особенно верно для детей младшего возраста, среди которых летом распространена стрептококковая пиодермия, а зимой и весной — стрептококковый фарингит.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Диагностика ревматизма — одна из сложных во врачебной практике, поскольку признаков этого заболевания много и они весьма разнообразны. Кроме того, наберется с десяток заболеваний, которые по своей клинической картине очень схожи с ревматизмом, но им и не являются.

Чтобы усовершенствовать методику определения ревматизма, американские кардиологи модифицировали параметры его диагностики, которые получили впоследствии название «критерии Джонса». Эти рекомендации не заменяют аналитического мышления врача-ревматолога, но являются важным методологическим инструментом, особенно в спорных, сложных случаях.

Диагностические критерии Джонса

Большие проявления ревматизма

Критерии Джонса подразделяются на две группы. Большими клиническими проявлениями заболевания являются:

• подкожные узелки;
• краевая эритема;
• полиартрит;
• хорея;
• кардит.

Подкожные узелки в виде безболезненной припухлости обычно бывают примерно с булавочную головку. Типичные места их расположения — сухожилия мышц локтей, кистей, лопаток, лодыжек, стоп, а также кожа головы, отростки позвонков.

Характерна для ревматизма розовая сыпь различных размеров — краевая эритема, которая вскоре исчезает. У нее обычно округлые либо неровные края в виде звездочек и четко обозначенный центр. Основные места локализации эритем — области туловища и конечности. Возникнув в одном месте, они могут вскоре перекочевать в другое.

Ревматизм известен своими внезапными атаками. Так проявляется полиартрит, ввергающий больного в острое лихорадочное состояние. Чаще всего пораженными оказываются крупные суставы конечностей и позвоночника. Они воспаляются иногда по отдельности, а иногда по несколько суставов сразу. С уверенностью рассматривать полиартрит как критерий диагностики ревматизма можно, если при наличии не менее двух пораженных суставов есть другие симптомы.

Различные виды хореи — от малой до пляски святого Витта — результат поражения нервной системы. Мышечные движения пациента становятся импульсивными, неуправляемыми и бесцельными. Для него характерны трудности с мелкой моторикой, непроизвольное гримасничанье, нестабильность эмоционального состояния, суетливость, неловкость, нервозность, повышенная травмоопасность.

Хорея — чаще всего свидетельство далеко зашедшего патологического процесса. Когда она появляется, всегда исчезает полиартрит. А когда хорея становится доминирующим , у пациента можно легко выявить наличие кардита.

Ревматический кардит обнаруживается шумами в сердце из-за недостаточности, как правило, левого митрального клапана. В тяжелых случаях доминируют признаки перикардита или тяжелой сердечной недостаточности. Однако у большинства ревматиков кардит протекает бессимптомно, поэтому он нередко остается недиагностированным, если отсутствуют, например, полиартрит или хорея.

Малые проявления ревматизма

В число малых клинических признаков этого заболевания входят:

• лихорадка;
• артралгия;
• повышение температуры;
• потливость;
• тахикардия;
• носовые кровотечения;
• боли в брюшной полости;
• бледность кожи лица;
• слабость, эмоциональная неустойчивость;

Наличие у пациента 2 больших проявлений либо 1 большого и 2 малых проявлений дает врачу возможность с высокой степенью вероятности ставить диагноз ревматизма. Но при условии, что имеется доказательство стрептококковой инфекции, которую больной перенес ранее. Если же такой уверенности нет, диагноз будет оставаться под вопросом. Кроме случаев, когда первое проявление ревматизма происходит после длительного вялотекущего кардита или хореи Сиденгама.

Диагностическая значимость малых признаков существенно ниже, поскольку они часто встречаются при многих других заболеваниях.

Поставить верный диагноз помогают различные методы исследования организма, выявляющие пораженные органы и системы. В первую очередь это анализ крови. О степени тяжести ревматизма можно судить по лейкоцитозу, падению уровня гемоглобина, белка и эритроцитов, ускоренной СОЭ, наличию стрептококкового антигена. Показательно и увеличение проницаемости капилляров. В моче ревматиков с больными почками часто содержатся белок и следы крови.

При комплексном обследовании пациента необходимо измерять АД и ЧСС, назначать ЭКГ, позволяющую судить о функциональности миокарда и наличии сбоев в сердечном ритме. Фонокардиограмма даст возможность установить характер шумов в сердце и распознать возможные его пороки.

С помощью эхокардиограммы можно определить глубокое поражение миокарда, стадию сердечной недостаточности, а при перикардите — объем экссудата в перикарде. Обзорный снимок грудной клетки даст картину легких, УЗИ — состояние щитовидной железы, почек, печени.

Этиология и патогенез

В
настоящее время убедительно доказано,
что возникновение ревматизма и его
рецидивы связаны с β-гемолитическим
стрептококком
группы А (тонзиллит, фарингит,
стрептококковый шейный лимфаденит).
Предрасполагающие
факторыпереохлаждение,
молодой
возраст, наследственность. Установлен
полигенный тип наследования.

Л.
И. Беневоленская и соавт. выделили группу
факторов
рискаразвития
ревматизма, что является важным для его
профилактики:

• наличие
  ревматизма или диффузных болезней
  соединительной ткани,
  а также врожденной неполноценности
  соединительной ткани у родственников
  первой степени родства;

• женский
  пол;

• возраст
  7-15 лет;

• перенесенная
  острая стрептококковая инфекция и
  частые носоглоточные
  инфекции;

Современной
теорией патогенеза ревматизма является
токсико-иммунологическая.
Стрептококк вырабатывает вещества,
обладающие выраженным кардиотоксическим
действием и способные подавлять
фагоцитоз, повреждать лизосомальные
мембраны, основное вещество соединительной
ткани: стрептолизин-0
и S,
гиалуронидазу, стрептокиназу,
дезоксирибонуклеазу
и др. Существует определенная
иммунологическая взаимосвязь
между антигенами стрептококка и тканями
миокарда. Токсины стрептококка вызывают
развитие воспаления в соединительной
ткани, сердечно-сосудистой системе;
наличие антигенной общности
между стрептококком и сердцем приводит
к включению аутоиммунного механизма —
появлению аутоантител к миокарду,
антигенным
компонентам соединительной ткани —
структурным гликопротеидам,
протеогликанам, антифосфолипидных
антител, формированию иммунных комплексов
и усугублению воспаления.

Гуморальные
и клеточные иммунологические сдвиги
при ревматизме
выражаются в повышении титров
антистрептолизина-0 (АСЛ-О),
антистрептогиалуронидазы (АСГ),
антистрептокиназы (АСК),
дисиммуноглобулинемии, возрастании
процентного и абсолютного
количества В-лимфоцитов при снижении
процентного и
абсолютного количества Т-лимфоцитов.
Значительно нарушается функция
тканевых базофилов, усиливается их
дегрануляция, в ткань
и кровяное русло выходят биологически
активные вещества —
медиаторы воспаления: гистамин, серотонин,
брадикинины и др.,
что способствует развитию воспаления.

Иммунный
воспалительный процесс вызывает
дезорганизацию соединительной
ткани
(прежде всего в сердечно-сосудистой
системе), протекающую в форме
последовательных стадий:

• Мукоидное
  набухание(обратимый
  патологический процесс, заключающийся
  в разволокнении соединительной ткани);
  в основе
  этой стадии лежит деполимеризация
  основного вещества соединительной
  ткани с накоплением преимущественно
  кислых
  мукополисахаридов.

• Фибриноидный
  некроз(необратимый
  процесс, проявляющийся дезорганизацией
  коллагеновых волокон, набуханием их,
  отложением
  фибриноида, глыбчатым распадом
  коллагена).

• Формирование
  специфических ревматических гранулемвокруг
  очагов
  фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских
  гранулем); гранулема представлена
  крупными базофильными гистиоцитами,
  лимфоцитами, миоцитами, тучными и
  плазматическими клетками.
  Истинная ревматическая гранулема
  локализуется только
  в сердце.

• Стадия
  склероза—
  исход гранулемы. Ревматический процесс
  проделывает
  указанный цикл в течение 6 мес.

Кроме
названных изменений обязательно
присутствует неспецифический
компонент воспаления, который проявляется
отеком, пропитыванием тканей плазменным
белком, фибрином, инфильтрацией
тканей лимфоцитами, нейтрофилами,
эозинофилами.

Особенно
ярок этот процесс при ревматизме III
ст. активности. Наличие одновременно
неспецифического воспаления и
ревматической
гранулемы рассматривается как
морфологический критерий
активного ревматического процесса.

Прогноз

Прогноз для пациентов с ревматической лихорадкой зависит от клинических проявлений, присутствующих во время первой атаки заболевания, тяжести начального эпизода и наличия рецидивов.

Приблизительно 70% пациентов с кардитом во время начального эпизода ревматической лихорадки восстанавливаются без остаточной сердечной болезни. Чем тяжелее первоначальное воздействие на сердце, тем больше риск возникновения остаточной сердечной болезни.

Пациенты без кардита во время начального эпизода вряд ли получат кардит с рецидивами. У пациентов же с кардитом, который развился во время начального эпизода, вероятность рецидива велика, а риск постоянного повреждения сердца увеличивается с каждым повторением.

Пациенты с ревматизмом восприимчивы к повторным атакам после реинфекции верхних дыхательных путей. Поэтому эти пациенты нуждаются в длительной непрерывной химиопрофилактике.

До того, как была доступна профилактика антибиотиками, у 75% пациентов, у которых имел место начальный эпизод ревматической лихорадки, был один или несколько рецидивов в течение их жизни. Эти рецидивы были основным источником заболеваемости и смертности. Риск рецидива максимален сразу после начального эпизода и со временем уменьшается.

Примерно у 20% пациентов, у которых есть «чистая» хорея, не получающая вторичной профилактики, развивается ревматическая болезнь сердца в течение 20 лет. Поэтому пациенты с хореей, даже при отсутствии других проявлений ревматической лихорадки, нуждаются в долгосрочной антибиотикопрофилактике.

Большие критерии

Кардит

Это самое тяжелое и вместе с тем наиболее специфичное проявление ревматизма. Кардит развивается у 41-83% больных ревматизмом. Поражение может захватывать сразу эндокард, миокард и перикард (панкардит).

Проявления кардита разнообразны, он может протекать бессимптомно, а может приводить к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти.

Самые частые проявления — тахикардия, нарушения ритма, появление новых шумов, шум трения перикарда, кардиомегалия и сердечная недостаточность.

В острой стадии сердечная недостаточность бывает редко, если она все же развивается, то обычно из-за миокардита.

Характернее всего для ревматического кардита — вальвулит с поражением митрального и аортального клапанов.

Митральная недостаточность — классический признак ревматического кардита. Аортальная недостаточность развивается реже и почти всегда сочетается с митральной.

Острая митральная недостаточность проявляется систолическим шумом на верхушке, к которому может присоединяться шум Кумбса-непостоянный высокочастотный ранний диастолический шум относительного митрального стеноза. Клапаны правых отделов сердца поражаются редко.

Поражение клапанов, выявляемое при ЭхоКГ, но не проявляющееся клинически, обычно проходит бесследно. Остается спорным вопрос о том, можно ли считать выявленную при ЭхоКГ аортальную и митральную регургитацию проявлением ревматического кардита, удовлетворяющего критериям Джонса.

Перикардит может вызвать боль в груди, шум трения перикарда и приглушение тонов сердца, однако часто он протекает бессимптомно.

Мигрирующий полиартрит

Это самое частое проявление ревматизма, но оно наименее специфично. Полиартрит возникает у 80% больных, характерно асимметричное и преходящее поражение суставов с болевым синдромом. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, запястные и плечевые. Чем старше больной, тем вероятнее полиартрит. При лечении салицилатами в течение 48 ч наступает заметное улучшение. Моноартрит, олигоартрит и артрит мелких суставов не характерны. Есть сообщения о поражении I плюснефалангового сустава, связок и позвоночника, особенно шейного отдела. Артрит при ревматизме протекает без последствий, без лечения он разрешается в течение 2-3 нед. В синовиальной жидкости обнаруживаются воспалительные изменения без признаков инфекции.

Хорея Сиденгама (малая хорея, пляска святого Вита)

Хорея Сиденгама — экстрапирамидное расстройство, для которого характерны непроизвольные беспорядочные движения конечностей, языка и мимической мускулатуры, мышечная гипотония и эмоциональная лабильность.

Вначале нарушается письмо, речь и ходьба. Ухудшается почерк, речь становится толчкообразной и запинающейся. Может нарушаться координация. Больные от этого оченьстрадают.

Симптомы усиливаются, когда больной волнуется. Во сне гиперкинезы обычно исчезают.

Хорея Сиденгама — это позднее осложнение ревматизма, она обычно появляется через 3 мес и позже после инфекции верхних дыхательных путей. Хорея Сиденгама имеется у 30% больных и может быть единственным проявлением ревматизма. В большинстве случаев через 2-3 мес. симптомы исчезают, хотя отмечались случаи, когда они сохранялись более 2 лет.

Хорею Сиденгама важно отличать от тиков, атетоза, конверсионных расстройств, поведенческих расстройств и других гиперкинезов

Подкожные узелки

Подкожные узелки представляют собой небольшие (0,5-2 см) плотные, безболезненные, подвижные образования, располагающиеся одиночно или группами на разгибательных поверхностях суставов (коленных, локтевых, лучезапястных), над костными выступами, сухожилиями, на тыле стопы, в затылочной области и над отростками шейных позвонков. Они отмечаются у 20% больных и сохраняются в течение нескольких дней. Кожа над узелками подвижная, нормальной окраски, без признаков воспаления.

Кольцевидная эритема

Это скоротечные, розовые, эритематозные пятна с просветлением в центре и неправильными краями.

Сыпь обычно исчезает в течение нескольких дней и не сопровождается зудом. Кольцевидная эритема — очень специфичный признак ревматизма, однако она встречается лишь у 5% больных и хорошо видна только на светлой коже. Элементы сыпи могут быть разного размера, они возникают в основном на туловище, животе, внутренних поверхностях предплечий и бедер, но не на лице. Иногда сыпь появляется под действием тепла. Кольцевидная эритема часто сочетается с кардитом.